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英文名稱：Anti-ATP6V0A2?
中文名稱：液泡膜質子轉運ATP酶2型抗體（ATP6V0A2）
抗體來源：兔子
克隆類型：多克隆
交叉反應：人、小鼠、大鼠、狗、豬、牛、馬、羊?
產品應用：IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500 （石蠟切片需做抗原修復）
分 子 量：98kDa
?細胞定位：細胞膜
狀態：凍干或液體
濃度：1mg/ml
來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATP6V0A2:1-100/856 <Cytoplasmic>
亞型：IgG
純化方法：affinity purified by Protein A
儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.
別 名：a2; A2V ATPase; ARCL; ATP6a2; ATP6N1D; ATP6V0A2; ATPase, H+ transporting, lysosomal V0 subunit a isoform 2; ATPase, H+ transporting, lysosomal V0 subunit a2; Infantile malignant osteopetrosis; J6B7; Lysosomal H(+) transporting ATPase V0 subunit a2; Lysosomal H(+)-transporting ATPase V0 subunit a2; regeneration and tolerance factor; Stv1; TJ6; TJ6M; TJ6s; V ATPase 116 kDa isoform a2; V type proton ATPase 116 kDa subunit a; V type proton ATPase 116 kDa subunit a isoform 2; V-ATPase 116 kDa isoform a2; V-type proton ATPase 116 kDa subunit a isoform 2; Vacuolar proton translocating ATPase 116 kDa subunit a; Vacuolar proton translocating ATPase 116 kDa subunit a isoform 2; Vph1; VPP2_HUMAN; WSS.
保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩定兩周。
?產品介紹：
該基因編碼的蛋白質是空泡atpase（v-atpase）的一個亞單位，這是一種存在于細胞內囊泡和專門細胞質膜中的異源多聚體酶，對不同細胞成分的酸化是必需的。v-atpase由一個用于ATP水解的膜外周v（1）結構域和一個用于質子易位的整體膜v（0）結構域組成。該基因編碼的亞單位是V（0）結構域的一個組成部分。這種基因的突變是導致II型角質松弛和皺紋皮膚綜合征的原因。[參考文獻Seq提供，2009年7月]
功能：
V-ATPase質子通道的一部分。內質酸堿度傳感機械的基本組成部分?？赡芡ㄟ^控制高爾基體的酸堿度來維持高爾基體的功能，如糖基化成熟。
亞細胞位置：
細胞膜。內質膜。在腎近端小管，也在近端小泡中檢測到。
翻譯后修改：
磷酸化的DNA損傷，可能由ATM或ATR。
疾病：
ATP6V0A2缺陷是導致表皮松弛的原因，常染色體隱性2A型（ARCL2A）[MIM:219200]。一種常染色體隱性遺傳疾病，其特征是先天性皮膚過度皺縮，巨大的眼瞼下陷，閉合延遲，典型的面部外觀，眼瞼裂口下垂，結締組織普遍衰弱，生長發育延遲和神經損傷程度不同。手術異常。一些受影響的人在以后的生活中會出現癲癇和精神惡化，而隨著年齡的增長，皮膚的表現型會變得溫和一些。在分子水平上，在許多情況下觀察到血清蛋白的糖基化異常。
atp6v0a2缺陷是導致皺紋皮膚綜合征（wss）的原因[mim:278250]。WSS是一種罕見的常染色體隱性疾病，以手足背皮膚起皺、手掌和足底皺紋增多、腹部皮膚起皺、多發性肌肉骨骼異常、小頭畸形、生長衰竭和發育遲緩為特征。
相似性：
屬于v-atpase 116 kda亞單位家族。
重要提示：
本產品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用
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公司優勢：
1）質量：我司提供的的試劑為世界。
2）價格：價格實惠，量大從優。
4）服務：提供完整的售前、售后和售中服務。售后到底。
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| 熒光素PE標記CD83抗體IgG |
| 熒光素標記CD86抗體IgG |
| 熒光素標記CD90抗體IgG |
| 熒光素標記溶質轉運蛋白家族44成員1抗體IgG |
| 熒光素標記細胞間粘附分子-2抗體IgG |
| 熒光素標記CD105/轉化生長因子β受體抗體IgG |
| 紅色熒光素羅丹明(RBITC)標記CD105/轉化生長因子β受體抗體IgG |
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