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英文名稱：Anti-ATXN3L?
中文名稱：小腦脊髓共濟失調蛋白3抗體（ATXN3L）??
抗體來源：兔子
克隆類型：多克隆
交叉反應：人
產品應用：WB=1:500-2000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 IF=1:50-200（石蠟切片需做抗原修復）
分 子 量：41kDa
?細胞定位：細胞膜
狀態：凍干或液體
濃度：1mg/ml
來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATXN3L:251-355/355
亞型：IgG
純化方法：affinity purified by Protein A
儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.
別 名：ATX3L_HUMAN; ATXN3L; Machado-Joseph disease protein 1-like; MJDL; Putative ataxin-3-like protein.
保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩定兩周。
?產品介紹：
ATXN3缺陷是導致脊髓小腦共濟失調3型（SCA3）的原因，也稱為Machado-Joseph病（MJD）。脊髓小腦共濟失調是小腦疾病的一個臨床和遺傳異質性群體。由于小腦變性，腦干和脊髓病變，患者的步態逐漸不協調，手、語言和眼球運動協調性較差。SCA3屬于常染色體顯性小腦共濟失調I型（ADCA I），以小腦共濟失調為特征，結合視神經萎縮、眼肌麻痹、延髓和錐體外系征、周圍神經病變和癡呆等其他臨床特征。SCA3的分子缺陷是ATXN3編碼區的CAG重復擴增。擴張時間越長，發病越早，臨床表現越嚴重。
功能：
分離“lys-48”連接和“lys-63”連接的多泛素鏈的脫泛素酶（體外）。
亞細胞位置：
核（通過相似性）。
相似性：
包含1個約瑟芬域。
包含2個uim（泛素相互作用基序）重復。
重要提示：
本產品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用
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公司優勢：
1）質量：我司提供的的試劑為世界。
2）價格：價格實惠，量大從優。
4）服務：提供完整的售前、售后和售中服務。售后到底。
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| anti-XIAP（X-linked Inhibitor of Apoptosis Protein） X-連鎖凋亡蛋白/性連鎖凋亡抑制蛋白抗體 |
| anti-XAF1（XIAP-associated factor 1） XIAP相關因子1抗體 |
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| Anti-ZCWCC1(Zinc finger CW-type coiled-coil domain protein 1) ZCWCC1抗體 |
| Anti-Z-DEVD-FMK(CASPASE3/CPP32 INHIBITOR W-3) CASPASE3凋亡抑制劑 |
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